loader

Основен

Астигматизъм

Мегалокорнея

Мегалокорнеята е заболяване на оптичния апарат, което се придружава от увеличаване на диаметъра на роговицата (с 2 mm или повече), съответстващо на нормалните възрастови показатели.

Ако новороденото има диаметър на роговицата над 11 mm (нормата за новородени е около 9 милиметра), това дава основание да се диагностицира мегалокорнея.

В самото начало на патологичните промени в мегалокорнеята се запазва прозрачността на роговия слой. На този фон се наблюдава увеличаване на размера на предната камера на очната ябълка, тоест се оказва няколко пъти по-дълбоко от нормалното. В самото око не се наблюдава стагнация, офталмотонусът, определен чрез палпация, също се запазва в норма.

При диагностицирането на мегалокорнея е необходимо да се вземе предвид фактът, че увеличаването на диаметъра на роговицата често е първата проява на вродена глаукома (хидрофталм). В тази връзка в медицинската документация на пациента е необходимо да се направи бележка за откриването на такава аномалия, както и да се направи запис на съмнение за вродена глаукома.

Основната разлика между мегалокорнеята и хидрофталма е, че с прогресирането на първата няма непрозрачност на роговицата, не се разширява и изтънява лимбът и няма счупвания в областта на мембраната на Descemet. Освен това при мегалокорнеята няма функционални нарушения, вътреочното налягане е нормално и няма глаукоматозно изкопване. Тъй като при мегалокорнея всички изброени симптоми ще отсъстват, само по време на прегледа ще бъде възможно окончателно да се провери диагнозата.

Ако вече в ранните стадии на мегалокорнея има значително отклонение на радиуса на кривина на роговицата от нормата (обикновено това се случва в по-голяма посока), тогава оптичната сила на този слой на очната ябълка ще бъде намалена.

Поради значителното задълбочаване на предната камера, пациентът може да развие аметропия. Но при едностранчивия процес рискът от образуване на анизометропия се увеличава. Това състояние може лесно да провокира бързото прогресиране на амблиопията, която вече е един от рисковите фактори за развитието на първичен съпътстващ страбизъм. В този случай детето от първите дни или седмици от живота трябва спешно да бъде изпратено за преглед и евентуално лечение на офталмолог.

Лекарят ще проведе специален преглед и преглед, който включва изследване на офталмотонус, рефракция, очно дъно.

Почти винаги на детето се предписва набор от превантивни процедури, които ще помогнат да се предотврати развитието на амблиопия и страбизъм. В случай, че бебето е диагностицирано с вродена глаукома, е необходимо да се лекува възможно най-скоро. Това се дължи на факта, че само с успешна намеса е възможно да се предотврати сложен ход на патологично състояние.

Симптоми

Мегалокорнеята е аномалия в развитието и принадлежи към вродени дефекти. Доста често мегалокорнеята се наследява на генетично ниво в едно и също семейство. Трябва също да се отбележи, че мегалокорнеята може да бъде един от симптомите на хидрофталм..

С вродения характер на мегалокорнеята при дете, първото изследване разкрива увеличаване на диаметъра на роговицата. Този показател може да бъде от 13 до 19 мм. Поради факта, че в същото време има промяна в кривината на черупката на окото, роговицата може да изглежда до известна степен изпъкнала.

При мегалокорнея се забелязва промяна в дълбочината на предната камера и се появява и иридодонеза. Понякога пациентът едновременно развива ембриотоксон, микоза и ектопия на зениците. Тези състояния са по-често свързани с атрофия на дилататорни влакна. Често на задната повърхност на роговицата се отлага специален пигмент, настъпва изместване на лещата и могат да присъстват други аномалии.

Само опитен офталмолог може да диагностицира мегалокорнея и той трябва внимателно да изследва новороденото. Прогнозата за заболяването мегалокорнея е относително благоприятна. Това се дължи на факта, че ходът на мегалокорна не влияе по никакъв начин на зрителната острота. Необходимо е обаче динамично наблюдение.

Мегалокорнея

Мегалокорнеята е рядко генетично обусловено разстройство, характеризиращо се с увеличаване на диаметъра на роговицата. Тежестта на клиничните прояви варира от асимптоматични до такива неспецифични симптоми като намалена зрителна острота и поява на "мъгла" пред очите. Основната диагностика на мегалокорнеята включва обективен преглед, ултразвук в режим А-сканиране, пахиметрия, рефрактометрия, гониоскопия, тонометрия, визиометрия и изчисляване на индекса на стъкловидното тяло. Тази патология в повечето случаи не изисква специална терапия. Извършва се само корекция на нарушенията на зрителната острота и лечение на вторични усложнения.

  • Причини за мегалокорнея
  • Симптоми на мегалокорнея
  • Диагностика на мегалокорнеята
  • Лечение на мегалокорнея
    • Прогноза и профилактика на мегалокорнея
  • Цени на лечение

Главна информация

Мегалокорнеята е рядко, непрогресиращо заболяване, характеризиращо се с увеличаване на диаметъра на роговицата. Първото описание на мегалокорнеята като заболяване, свързано с Х хромозомата, е представено през 1914 г. от немския учен Б. Кайзер. До този момент той се счита за абортивен тип вродена глаукома. Тъй като основният път за наследяване на мегалокорн е Х-свързан, предимно мъжете са болни (90% от случаите). Като правило патологията се диагностицира в ранна детска възраст. Болестта е широко разпространена. Инвалидността на пациентите на фона на мегалокорнея се случва рядко, в повечето случаи е свързана с развитието на вторични усложнения.

Причини за мегалокорнея

Мегалокорнеята е генетично обусловена патология. Болестта обикновено се наследява по рецесивен, свързан с Х модел. Причината за развитието е мутация в гените MGC1, MGCN. В този случай дефектните гени се локализират на дългото рамо на Х хромозомата (Xq 21,3-q22). В редки случаи тази аномалия се наследява по автозомно доминиращ или автозомно-рецесивен начин..

Механизмът на развитие на мегалокорнея се основава на нарушения на ранните етапи на ембрионално развитие на органа на зрението. Обикновено формата на оптичната чашка се променя от камбановидна до сферична. В случай на мегалокорнея, размерът на диаметъра на предния отвор на оптичната чашка за дълъг период от време съответства на екваториалния размер. Последицата от тези процеси е, че диаметърът на цилиарния пояс с всички анатомични структури на предната част на очите се увеличава в съответствие със задния сегмент на очната ябълка. На свой ред ендотелните клетки на роговицата се разпределят нормално, но в по-голяма степен. Това води до увеличаване на диаметъра на роговицата с последващото й изтъняване в централните райони..

Симптоми на мегалокорнея

Мегалокорнеята е двустранно заболяване, обикновено не е склонна към прогресия. Основният симптом на тази патология се разкрива в ранното детство по време на изследването - роговицата е увеличена в диаметър, със запазена прозрачност. Клиничните прояви на мегалокорнея зависят от тежестта на нарушенията в структурата и дебелината на роговицата. При липса на промени зрителните функции остават в нормалните граници. Двустранното увреждане на роговицата често се придружава от дегенеративни нарушения (мозаечна дистрофия) и пигментен спрей. Най-често пациентите изпитват леко намаляване на зрителната острота (често както далеч, така и близо) и усещане за изкривяване на предмети пред очите, което е свързано с развитието на късогледство и астигматизъм. Понякога мегалокорнеята се усложнява от сублуксация на лещата, която се причинява от разтягане на лигаментния апарат. В този случай пациентите имат клинични симптоми на иридодонеза - тремор на ириса, който се появява при резки движения на очите..

Клиничната картина, свързана с повишаване на вътреочното налягане, се открива само при усложнение като синдром на дисперсия на пигмент с последващо развитие на вторична глаукома. В този случай има преразпределение на пигмента от пигментния слой на задния слой на ириса. Меланоцитите се отлагат върху структурите на задната част на очната ябълка. Това води до запушване на трабекуларната мрежа на ъгъла на предната камера с нарушено изтичане на вътреочната течност. Пациентите се оплакват от мъгла пред очите, болезнени усещания, намалена зрителна острота, поява на "дъгови кръгове" при гледане на източник на светлина. При тежки случаи е възможно разтягане на ириса с последваща хипоплазия на стромата и повишена пигментация на трабекуларната мрежа. Резултатът от тези промени е формирането на вретеното на Крюкенберг.

Мегалокорнеята може да се развие като независимо заболяване или да се появи на фона на такива генетични патологии като синдромите на Aarskog, Marfan и Knist. Най-честите съпътстващи патологии от органа на зрението са ектопия на лещата и зеницата, вродена миоза, пигментна глаукома, субкапсулна катаракта. На свой ред мегалокорнеята може да действа като един от симптомите на хидрофталма.

Диагностика на мегалокорнеята

Диагнозата на мегалокорнея се основава на анамнестични данни, резултатите от физикалния преглед, ултразвук в режим на A-сканиране, пахиметрия, рефрактометрия, гониоскопия, тонометрия, визиометрия и данни за изчисляване на витреалния индекс. Повечето пациенти имат обременена наследствена история на това заболяване (дядовците по майчина линия са по-често болни в семейството, тъй като майките са носители на патологичен ген). При външен преглед се установява увеличаване на диаметъра на роговицата (повече от 13 mm). Дълбочината на предната камера на окото по време на гониоскопия при повечето пациенти надвишава нормата (2,75-3,5 mm).

Чрез метода на визиометрия е възможно да се установи промяна в зрителната острота, която може да съответства на нормата или да се отклонява донякъде към слаба късогледство, далекогледство. Често се идентифицира и астигматизмът. Вътреочното налягане, измерено чрез тонометрия, често е нормално и варира от 10 до 21 mm Hg. В случай на присъединяване към клиничната картина на вторичната пигментна глаукома се наблюдава нейното увеличаване. Резултатите от пахиметрията обикновено показват намаляване на дебелината на роговицата в централната част. При провеждане на ултразвук на окото в режим на A-сканиране се наблюдава увеличаване на надлъжния размер на очната ябълка. Индексът на стъкловидното тяло (съотношението на дължината на стъкловидното тяло към надлъжния размер на очната ябълка) в ранна възраст е под нормативните показатели, а в по-старите надвишава нормата.

Допълнителни изследователски методи в офталмологията са кератотопография, кератометрия, оптична кохерентна томография на роговицата (OCT). Кератотопографията разкрива патологията на сферичност, кератометрия - промяна в кривината на надлъжните меридиани, разположени на повърхността на роговицата, както и измерване на радиуса на нейната кривина. С помощта на ОСТ нарушение на пространствената връзка между структурите на очната ябълка, увеличаване на нейния надлъжен размер и дълбочината на предната камера на окото, нарушение на функционирането на дренажната система и дълбоки промени в роговицата (кератит, дегенерация, язви).

Лечение на мегалокорнея

При липса на нарушена зрителна острота, нормална рефракция и непроменено вътреочно налягане, мегалокорнеята не изисква специално лечение. Ако се открие пречупваща грешка (късогледство, далекогледство, астигматизъм), е необходима навременна корекция на зрението с очила или контактни лещи. При тази група пациенти хирургичните интервенции са трудни поради недостатъчно разширяване на зеницата, възможна сублуксация на лещата, висок риск от разкъсване на задната капсула и изместване на имплантираната вътреочна леща. В случай на развитие на вторична катаракта на фона на мегалокорнея се извършва факоемулсификация на катаракта (FEC), последвана от имплантиране на специална вътреочна леща (IOL). Операцията се извършва чрез корнеосклерален разрез. Техника на анестезия - ретробулбарна анестезия.

Прогноза и профилактика на мегалокорнея

Не са разработени конкретни мерки за предотвратяване на мегалокорнея. С тази патология пациентите трябва да се подлагат на редовен преглед при офталмолог, тъй като след 30 години пациентите с мегалокорнея са изложени на висок риск от развитие на субкапсулна катаракта. Профилактичният преглед трябва да включва задължителното провеждане на визуална и тонометрия. Ако подозирате увеличаване на размера на роговицата, е необходимо да се измери нейният диаметър възможно най-рано. Прогнозата за мегалокорнея с навременна диагностика и корекция на зрителни увреждания за живота и работоспособността е благоприятна. Тотално намаляване на зрението до пълна слепота се развива само на фона на вторични усложнения под формата на катаракта или глаукома.

Какво причинява мегалокорнея и как се лекува?

Болестта се характеризира с наличието на различни неспецифични симптоми, включително прогресия на вторичната глаукома.

Развитие на заболяването

Ако по време на развитието на тази патология не се получи нарушение на нормалната прозрачност на роговицата, тогава предната камера приема по-разширено и по-дълбоко състояние, за разлика от нормата. В същото време състоянието на очната ябълка ще бъде в нормално състояние и няма да се наблюдава застой. Също така състоянието на палпация-офталмотонус остава в рамките на нормалното..

Когато това заболяване е открито, наложително е да се разгледа възможността, че получаването на увеличена роговица може да бъде доста основният признак за наличие на вродена глаукома (това заболяване се нарича още хидрофталм). В този случай в готовата бебешка карта се отбелязва, че пациентът има аномалия в развитието на роговицата на окото. Подозира се вродена глаукома.

Megalocornea се различава от хидрофталма главно по това, че няма способността да прогресира, поради което роговицата може да остане прозрачна дълго време. Развитие на заболяването:

  • не носи появата на изтъняване и сериозно разширяване на крайника;
  • не дава никакви прекъсвания в черупката на Descemet;
  • глаукоматозно изкопване, функционални нарушения не се наблюдават;
  • вътреочното налягане е нормално.

При липса на изброените симптоми и признаци, по време на прегледа на пациента може да се постави окончателна диагноза..

Защо мегалокорнеята е опасна?

На първо място, патологията заплашва с честото развитие на усложнения. Поради дистрофични промени и преразпределение на меланоцитите, пигментът се натрупва в структурите на предния сегмент на окото. Нарушаването на изтичането на вътреочната течност е придружено от болезнени усещания, мъгла и поява на плаващи непрозрачности, намаляване на зрителните функции. Характеризира се с рязко увеличаване на броя на вътреочното налягане, до появата на глаукоматозна атака. Повишената пигментация на трабекуларната мрежа, видима в пропусната светлина, се нарича вретено на Крюкенберг.

Затварянето на пигмента на ъгъла на предната камера при мегалокорнея е сериозно усложнение, което води до прогресивна загуба на зрение.

Възможни усложнения

С първоначалното развитие на мегалокорна болест може да се наблюдава сериозно отклонение от нормалния радиус на кривина на роговицата на окото (отклонението обикновено се увеличава), в резултат на което роговицата придобива най-малка оптична сила.

При пациент предната камера става много по-дълбока и се появява и вероятността от развитие на аметропия. Ако пациентът има едностранен симптом, може да има риск от заболяване на анизометропия. В резултат на това може да доведе до ускорено прогресиране на амблиопията..

Най-лошото е, че кривогледството може да се развие. В този случай детето определено трябва да посети специалист офталмолог. Специалист ще може да проведе задълбочен преглед на зрителната ви острота и да оцени състоянието на цялото очно дъно, офталмотонус и рефракция.

Възможно е на малък пациент да бъдат предписани необходимите превантивни мерки за предотвратяване на страбизъм и амблиопия. С точна диагноза вродена глаукома на пациента се предписва спешно лечение, тъй като само в този случай е възможно да се предотврати развитието на усложнения.

В изключителни случаи пациентът има ембриотоксон, ектопия на зениците, миоза, която може да е резултат от дилататорна атрофия. В допълнение може да възникне отлагане на пигменти на задната повърхност на роговицата, изместване на лещата и други процеси..

Голяма роговица - какво означава тази функция?

Megalocornea е вродено патологично увеличение на диаметъра на роговицата. Отнася се за изключително редки заболявания, наследствени. Има два вида мегалокорнея:

  • X-свързана рецесивна форма, представляваща приблизително 90% от общия брой регистрирани случаи. Съответно се среща главно при момчетата.
  • Автозомно рецесивно наследяване на дефектен ген от родители носители.

Диагностицира се при деца веднага след раждането. В по-голямата част от случаите уголемяването на роговицата е двустранно, симетрично и не е склонна към прогресия, докато детето се развива. В ранна възраст няма други патологии на мегалокорнеята, освен увеличаване на диаметъра на роговицата, но с израстването на детето могат да се присъединят астигматизъм, късогледство, глаукома.

Диагностика

За да се постави диагноза, е необходимо да се извърши сложна диференцирана диагноза, която дава възможност да се изключи хидрофталм (водна водянка) или вродена глаукома.

Извършва се пълен офталмологичен преглед, измерване на вътреочното налягане и изследване на очното дъно. Ендотелната структура е нормална и дебелината на роговицата не е увеличена. Вътреочното налягане също е нормално.

Отокът на роговицата може да се дължи на раждане, но увеличението е във вертикална или наклонена посока. А за мегалокорнеята, напречно (хоризонтално) увеличение на роговицата е характерно за повече от 1 mm. В същото време няма дистрофични промени - изтъняване на роговия слой, разкъсване на мембраната на Descemet, разширяване на лимба.

Болестта често се превръща в един от симптомите на редки генетични патологии:

  • Синдром на Марфан (патология на съединителната тъкан).
  • Синдром на Крузон (краниофациална дизостоза, тежка кривина на черепа).
  • Синдром на Смит-Лемли-Опиц (нарушен синтез на холестерол, водещ до психическа и физическа деменция).
  • Синдром на Маркезани (вродена хипер- или хипоплазия на съединителната тъкан).

Усложнения

Megalocornea е опасна от редица усложнения, произтичащи от неестествения голям размер на предната очна камера. Това води до увеличаване на количеството междукамерна течност, което често влияе върху състоянието на лещата и ретината..

  • Ектопия на лещата (изместване или разместване);
  • катаракта (помътняване на лещата);
  • синдром на пигментна дисперсия (пигментарна глаукома);
  • тенденция към отлепване на ретината;
  • патологична спастична миоза.

Лечение

Не се провежда специфично лечение. Болестта не причинява пряко зрително увреждане, не застрашава живота, поради което цялото лечение се свежда до симптоматична терапия и предотвратяване на усложнения. Ако има съмнение за магалокорнея, уголемяване на роговицата на детето се регистрира при офталмолог и се препоръчва да се провеждат редовни прегледи.

За по-пълно запознаване с очните заболявания и тяхното лечение - използвайте удобното търсене в сайта или задайте въпрос на специалист.

Съветваме ви да прочетете статията за друго вродено заболяване при бебета.

МОЖЕ ДА СЕ ИНТЕРЕСУВАТ: Терминална болезнена глаукома Лечение на глаукома с масаж Признаци и описания на глаукома

Симптоми на заболяването

Това сериозно заболяване се счита за категоричен дефект в развитието, който е вроден. Много често подобно заболяване може да бъде от естеството на семейно-наследствени аномалии. Важно е да се има предвид, че мегалокорнеята в много случаи е признак на хидрофталм..

Понякога болните пациенти могат да имат ембриотоксон и микоза, както и ектопия на зениците. Това води до нежелана атрофия на дилататора. В допълнение към всичко изброено по-горе, на задната повърхност на окото на роговицата са възможни изместване на лещата, отлагане на пигменти и други сериозни съпътстващи аномалии.

За да се диагностицира това заболяване, е наложително да се извърши задълбочен преглед на пациента и да се установи точна диагноза. Това може да направи само опитен висококвалифициран офталмолог, обикновено патологията се забелязва по време на рутинен преглед на кърмачета.

За зрението прогнозата най-често е благоприятна, тъй като меналокорнеята не е в състояние да окаже лошо влияние върху нивото на зрителната ви острота, можете да разберете за това от специалистите, които ще ви прегледат. Не забравяйте, че диагнозата мегалокорнея може да бъде поставена само от професионалист, който има богат опит в успешната работа в бранша..

Как се проявява патологията?

С такава патология астигматизмът се формира при млади пациенти..
Поражението при заболяването е двустранно. Диагнозата се поставя още през неонаталния период. Мегалокорнеята при деца се придружава от следните симптоми:

  • Промени в радиуса на кривина на роговицата, водещи до астигматизъм.
  • Късогледство, развитието на което се дължи на увеличаване на общия размер на окото.
  • Иридодонеза или тремор на ириса, поради хиперекстензия на връзките на апарата на лещата.
  • Дистрофия на ендотела на роговицата и отлагане на пигмент от задния му лист в трабекуларната мрежа, което води до появата на вторична глаукома.
  • Непрозрачност на роговицата (рядко).

Предотвратяване

За наше голямо съжаление днес няма достатъчно ефективни методи за превенция. Следователно е невъзможно напълно да се предотврати развитието на такова неприятно очно заболяване като мегалокорнея, тъй като има вроден характер..

Тъй като в повечето случаи това заболяване се определя при новородени и по време на бременност, жената трябва да бъде особено внимателна за здравето си. Профилактиката на заболяванията включва спазване на препоръките на специалист и спазване на всички негови показания. В този случай последиците може да не са никак опасни за пациента..

Храненето на пациента трябва да бъде балансирано и пълноценно, а също така е необходимо да съдържа достатъчно количество полезни витамини и минерали, които са необходими за правилното формиране на здрав плод. Също така е важно да се разхождате на чист въздух възможно най-много, да се подлагате на редовни планови прегледи с лекар и също така да се консултирате с доверени специалисти за това какво точно причинява появата на това очно заболяване.

В този случай, когато по време на бременност жената ще следва точно всички горепосочени препоръки, вероятността от поява на усложнения може да бъде сведена до минимум.

Мегалокорнея при деца: ако детето има големи очи - какво означава това, големи зеници

Мегалокорнеята е рядка генетична патология на зрителния апарат, при която диаметърът на роговицата се увеличава с 2 или повече милиметра от нормалните стойности.
Например може да се постави диагноза, ако новороденото бебе има диаметър 11 mm, което е по-високо от нормалното..

Клиничната картина на заболяването е много индивидуална: аномалията може да няма изразени симптоми, но в редки случаи се развиват множество офталмологични нарушения.

До началото на 20-ти век мегалокорнеята се счита за абортивен тип глаукома. Концепцията за болестта е радикално променена от германския изследовател Б. Кайзер, който е открил генетичната природа на болестта.

В 90% от случаите патологията се предава по Х-свързаната хромозома, поради което мегалокорнеята се диагностицира по-често при момчетата.

Във всички останали случаи наследяването е автозомно-рецесивно, тоест човек може да бъде носител на гена, но да не страда от заболяване.

Освен това очната ябълка и офталмологичният тонус също не са засегнати. Основната задача на лекарите при откриване на типични признаци на заболяването е да разграничат заболяването от вродената глаукома (хидрофталм).

Има няколко характерни разлики между мегалокорнеята и други подобни заболявания:

  • Няма силно изтъняване или деформация на лимба;
  • Няма дефекти в черупката на Descemet;
  • Функционални нарушения, характерни за глаукома, не се появяват;
  • Вътреочното налягане винаги е нормално;
  • Болестта не прогресира, с изключение на увеличаване на диаметъра на роговицата пропорционално на възрастта.

Megalocornea се диагностицира по време на първоначалния преглед на новородено, поради което е възможно да се контролира хода на заболяването от първите дни от живота на детето.

Болестта има изключително генетична етиология и може да се предаде както от носителя на дефектния ген, така и директно от майката на детето. Мегалокорнеята се появява по време на формирането на зрителния апарат в началото на бременността.

Обикновено „очната чашка“ трябва да се промени в сферична форма до 6 седмици, но при тази патология такива промени могат да настъпят по-късно. В резултат на това диаметърът на цилиарния пояс и съседните структури се увеличава по размер.

Структурните елементи на роговицата са анатомично разпределени нормално, но има увеличение на диаметъра и последващо изтъняване, обикновено в централните региони.

Основните симптоми

В повечето клинични случаи заболяването протича напълно безсимптомно и рядко прогресира. Основният признак на мегалокорнея е уголемена роговица, докато прозрачността на нейната мембрана остава.

Клиничната картина до голяма степен зависи от тежестта на нарушенията на структурните компоненти на роговицата и при тяхно отсъствие зрителната функция остава нормална..

При тежка мегалокорнея могат да се изразят следните симптоми:

  • При двустранни лезии се появяват дистрофични нарушения и можете също така да забележите пръскането на пигмент по цялата повърхност на черупката;
  • Може да се развие леко влошаване на зрението и периодично да се появят различни офталмологични изкривявания на възприемането на обекти. Формират се късогледство и астигматизъм;
  • В редки случаи се появява разтягане на мускулния апарат на лещата, което може да доведе до треперене на ириса с рязко движение на очната ябълка;
  • Има шанс за развитие на вторична глаукома. Това се усложнява от повишаване на вътреочното налягане, нарушение на изтичането на течност в стъкловидното тяло.

Ако има силно увеличаване на размера на диаметъра на роговицата, при визуална проверка изглежда малко изпъкнала, то в бъдеще това може да повлияе на зрителната острота.

Всички усложнения на мегалокорнеята са свързани с това колко е била деформирана роговицата по време на ембрионалното развитие..

Така че, с увеличаване на дълбочината на предната камера може да се развие аметропия, а с развитието на двустранно заболяване рискът от анизометропия се увеличава..

Най-ужасната последица от нарушение на диаметъра на роговицата е вроденият страбизъм, който може да бъде коригиран само чрез операция, както и развитието на едностранна или двустранна амблиопия.

В редки случаи мегалокорнеята се усложнява от различни дисфункции на ученика, например, появява се ектопия или ембриотоксон.

Лечение

Офталмолозите не препоръчват лечение на това заболяване, ако няма усложнения, а зрителните функции са нормални. Това се дължи на факта, че хирургичното или консервативно лечение на патологията може да доведе до прогресиране на заболяването или поява на усложнения след операцията..

В случай на офталмологични нарушения, винаги се предписва използването на коригиращи контактни лещи или очила; не се препоръчва възстановяване на зрението чрез лазерен метод поради риск от сублуксация на лещата или разкъсване на задната капсула.

Ако катаракта се е развила на фона на заболяването, тогава в някои случаи се предписва нейната факоемулсификация с по-нататъшно инсталиране на имплант под формата на вътреочна леща.

Процедурата винаги се извършва под ретробулбарна анестезия, а всички хирургични операции се извършват чрез корнеосклерен разрез.

Предотвратяване

Няма ефективни начини за предотвратяване на развитието на тази сериозна патология. Ако някой от родителите има заболяване, по време на бременност, трябва стриктно да следвате всички инструкции на лекаря, редовно да се подлагате на ултразвукова процедура и да се грижите за собственото си здраве.

Ако въпреки това е настъпила генетична мутация и болестта се е появила, на първо място е необходимо да се разграничи от други патологии, тъй като мегалокорнеята е изключително рядка.

Болестта не представлява риск за здравето, но след 30 години шансовете за развитие на вторична катаракта се увеличават, поради което се препоръчва редовно да се подлагат на офталмологичен преглед, за да се забележи напредъкът на заболяването навреме.

Мегалокорнея се среща само в 3-5% от населението на света, така че всяко дете с този дефект незабавно се регистрира при офталмолог и се наблюдава през целия му живот.

Трудността при превенцията и лечението на това заболяване се обяснява с генетичната природа на заболяването, но дори и при сериозни усложнения на уголемена роговица, има възможност за частично излекуване.

Развитието на медицината не стои неподвижно и през последните години се появиха ефективни хирургични методи, които позволяват поне да се елиминират възможните вторични заболявания при тази патология..

Например може да се постави диагноза, ако новороденото бебе има диаметър 11 mm, което е по-високо от нормалното..

Клиничната картина на заболяването е много индивидуална: аномалията може да няма изразени симптоми, но в редки случаи се развиват множество офталмологични нарушения.

Лечение

Понастоящем Megalocornea не изисква абсолютно никакво лечение, тъй като не е в състояние да има възможен отрицателен ефект върху общото зрително състояние. Няма значение кога пациентът е бил диагностициран с болестта, на всяка възраст няма неприятна прогноза за пациента, свързана със загуба на зрение.

Етапът на заболяването и възрастта на пациента не оказва влияние върху неговия ход и появата на възможни усложнения. За да се избегнат възможни притеснения на родителите при откриване на заболяване при дете, те трябва да бъдат посъветвани редовно да се подлагат на пълен преглед от офталмолог.

Главна информация

Мегалокорнеята е рядко, непрогресиращо заболяване, характеризиращо се с увеличаване на диаметъра на роговицата. Първото описание на мегалокорнеята като заболяване, свързано с Х хромозомата, е представено през 1914 г. от немския учен Б. Кайзер. До този момент той се счита за абортивен тип вродена глаукома. Тъй като основният път за наследяване на мегалокорн е Х-свързан, предимно мъжете са болни (90% от случаите). Като правило патологията се диагностицира в ранна детска възраст. Болестта е широко разпространена. Инвалидността на пациентите на фона на мегалокорнея се случва рядко, в повечето случаи е свързана с развитието на вторични усложнения.

Мегалокорнея

Описание

Мегалокорнеята е специфично очно заболяване, при което диаметърът на роговицата с два милиметра или повече ще надвишава определени размери, съответстващи на възрастовата норма.

В случай, че новородено дете има диаметър на една или две роговици по-голям от 11 милиметра, докато нормата е 9 + 1 милиметър, тогава се поставя диагноза мегалокорнея.

В случай на началото на развитието на това очно заболяване няма нарушение на прозрачността на роговицата, но в същото време предната камера се увеличава няколко пъти и се оказва много по-дълбока от нормалното. В същото време очната ябълка ще бъде спокойна, не се наблюдава нейната стагнация. Палпацията-офталмотонус е в нормални граници.

Ако това заболяване е открито, е необходимо да се разгледа възможността, че образуването на разширена роговица може да бъде основният симптом за наличие на вродена глаукома (това заболяване се нарича още хидрофталм). В картата на новородено дете се отбелязва, че е установено отклонение в развитието на роговицата, докато има подозрения за вродена глаукома.

Основните разлики между мегалокорнеята и хидрофталма са, че тя не прогресира, така че роговицата ще остане прозрачна, няма изтъняване и разширяване на лимба, също няма разкъсвания на мембраната на Descemet, няма функционални нарушения, няма глаукоматозно изкопване и вътреочното налягане също е нормално. Предвид липсата на тези признаци и симптоми, окончателната диагноза ще бъде поставена по време на прегледа на пациента..

В случай на началото на развитието на мегалокорнея се наблюдава доста голямо отклонение от нормата на радиуса на кривина на роговицата (отклонението се покачва), следователно роговицата ще има по-ниска оптична сила.

В резултат на факта, че предната камера на пациента ще бъде много по-дълбока, съществува възможност за началото на развитието на аметропия. Въпреки това, в случай че пациентът има едностранен симптом, тогава съществува риск от образуване на анизометропия. Това може да доведе до факта, че ще бъде провокирано по-ускорено прогресиране на амблиопията, което води до риск от появата на първичен съпътстващ страбизъм. В този случай болното дете, заедно с родителите му, през първите няколко седмици от живота му, трябва незабавно да бъде изпратено за преглед при офталмолог..

Специалистът ще провери нивото на зрителната острота, както и ще оцени състоянието на очното дъно, рефракцията, офталмотонуса.

В почти всички случаи на малък пациент се предписват превантивни мерки за появата на страбизъм и амблиопия. Ако се постави диагноза вродена глаукома, се предписва нейното незабавно лечение, тъй като само в този случай ще бъде възможно да се предотвратят допълнителни усложнения в хода на заболяването.

В някои случаи при пациента могат да се наблюдават ембриотоксон, миоза, ектопия на зениците, което става резултат от атрофия на диалататора, може да се появи и отлагане на пигмент директно върху задната повърхност на роговицата, лещата може да бъде изместена, както и появата на други усложнения.

Симптоми

Очно заболяване като мегалокорнея е един от някои вродени дефекти в развитието. Доста често това заболяване е именно естеството на семейните наследствени аномалии. Трябва също да се има предвид, че това заболяване може да бъде един от основните признаци на хидрофталм..

В случай на това заболяване новороденото дете има увеличен размер на роговицата. В този случай диаметърът на роговицата може да варира от 13 до 19 сантиметра. Като се има предвид, че няма промяна в правилния радиус на кривина на роговицата, тя може да изглежда леко изпъкнала.

При наличие на такова очно заболяване като мегалокорнея, пациентът има не много дълбока предна камера, докато може да се отбележи иридодонеза.

В някои случаи пациентът може едновременно да има ембриотоксон, както и микоза, и разбира се, ектопия на зениците, което от своя страна може да е резултат от атрофия на дилататора. Също така, на задната повърхност на самата роговица може да настъпи отлагане на пигменти, изместване на лещата и други съпътстващи аномалии..

Само офталмолог може да диагностицира това заболяване по време на рутинен преглед на новородено дете. Прогнозата за зрението е доста благоприятна, тъй като меналокорнеята няма отрицателен ефект върху нивото на зрителната острота, за което специалистът ще разкаже след преглед на детето.

Диагностика

По време на прегледа на пациента се диагностицира очно заболяване като мегалокорнея. Основната отличителна черта на това заболяване от хидрофталма е, че мегалокорнеята няма да прогресира постоянно и да продължи да се развива, докато роговицата на увреденото око остава, както и преди, прозрачна, непрозрачността й не се появява.

В случай на образуване на мегалокорнея, тя няма да се изтъни или разшири, нито ще се получи разкъсване на черупката на Descemet.

Също така отличителна черта на това заболяване е, че няма абсолютно никакви функционални нарушения, няма глаукоматозно изкопване. По време на диагностицирането на заболяване като мегалокорнея, лекарят може да измери вътреочно налягане, което ще съответства на установените норми.

Предотвратяване

За съжаление днес няма ефективни методи за превенция, с помощта на които е възможно да се предотврати появата на такова неприятно очно заболяване като мегалокорнея, тъй като е вродено..

Тъй като най-често това заболяване се диагностицира точно при новородени деца, по време на бременност жената трябва да обърне специално внимание на здравето си.

Храненето трябва не само да бъде балансирано, но и пълноценно, да съдържа максимално количество ценни витамини и други минерали, необходими за правилното формиране на плода. Необходимо е да се разхождате на чист въздух възможно най-често, редовно да се подлагате на рутинни прегледи с лекар и да се консултирате със специалист, които причини могат да предизвикат появата на такова очно заболяване като мегалокорнея.

В случай, че по време на бременност жената се придържа към всички горепосочени препоръки, можете да сведете до минимум вероятността от появата на това заболяване..

Лечение

Днес очно заболяване като мегалокорнея не изисква лечение, тъй като не оказва неблагоприятно влияние върху състоянието на зрителната острота. Независимо от възрастта, на която е диагностицирано заболяването, прогнозата за пациента е доста благоприятна със запазването на зрението.

За да избегнете притесненията на родителите, ако заболяването е диагностицирано при новородено дете, редовно се подлагайте на преглед при офталмолог.

Какво е мегалокорнея?

Мегалокорнеята е рядка генетична патология на зрителния апарат, при която диаметърът на роговицата се увеличава с 2 или повече милиметра от нормалните стойности. Например може да се постави диагноза, ако новороденото бебе има диаметър 11 mm, което е по-високо от нормалното. Клиничната картина на заболяването е много индивидуална: аномалията може да няма изразени симптоми, но в редки случаи се развиват множество офталмологични нарушения.

Особености на заболяването

До началото на 20-ти век мегалокорнеята се счита за абортивен тип глаукома. Концепцията за болест е радикално променена от германския изследовател Б. Кайзер, който е открил генетичната природа на болестта. В 90% от случаите патологията се предава по Х-свързаната хромозома, поради което мегалокорнеята се диагностицира по-често при момчетата. Във всички останали случаи наследяването е автозомно-рецесивно, тоест човек може да бъде носител на гена, но да не страда от заболяване.

Болестта е вродена, така че първите признаци се откриват в родилното отделение. В повечето случаи не се нарушава нормалната прозрачност на роговицата, въпреки факта, че предната камера може да бъде увеличена в сравнение с нормата. Освен това очната ябълка и офталмологичният тонус също не са засегнати. При откриване на типични признаци на заболяването основната задача на лекарите е да разграничат заболяването от вродена глаукома (хидрофталм). Има няколко характерни разлики между мегалокорнеята и други подобни заболявания:

  • Няма силно изтъняване или деформация на лимба;
  • Няма дефекти в черупката на Descemet;
  • Функционални нарушения, характерни за глаукома, не се появяват;
  • Вътреочното налягане винаги е нормално;
  • Болестта не прогресира, с изключение на увеличаване на диаметъра на роговицата пропорционално на възрастта.

Megalocornea се диагностицира по време на първоначалния преглед на новородено, поради което е възможно да се контролира хода на заболяването от първите дни от живота на детето.

Причини за възникване

Болестта има изключително генетична етиология и може да се предаде както от носителя на дефектния ген, така и директно от майката на детето. Мегалокорнеята се появява по време на формирането на зрителния апарат в началото на бременността. Обикновено „очната чашка“ трябва да се промени в сферична форма до 6 седмици, но при тази патология такива промени могат да настъпят по-късно. В резултат диаметърът на цилиарния пояс и съседните структури се увеличава по размер. Структурните елементи на роговицата са анатомично разпределени нормално, но има увеличение на диаметъра и последващо изтъняване, обикновено в централните региони.

Основните симптоми

В повечето клинични случаи заболяването протича напълно безсимптомно и рядко прогресира. Основният признак на мегалокорнея е уголемена роговица и прозрачността на нейната мембрана остава. Клиничната картина до голяма степен зависи от тежестта на нарушенията на структурните компоненти на роговицата и при тяхно отсъствие зрителната функция остава в норма. При тежка мегалокорнея могат да се изразят следните симптоми:

  • При двустранни лезии се появяват дистрофични нарушения и можете също така да забележите пръскането на пигмент по цялата повърхност на черупката;
  • Може да се развие леко влошаване на зрението и периодично да се появят различни офталмологични изкривявания на възприемането на обекти. Формират се късогледство и астигматизъм;
  • В редки случаи се появява разтягане на мускулния апарат на лещата, което може да доведе до треперене на ириса с рязко движение на очната ябълка;
  • Има шанс за развитие на вторична глаукома. Това се усложнява от повишаване на вътреочното налягане, нарушение на изтичането на течност в стъкловидното тяло.

Ако има силно увеличаване на размера на диаметъра на роговицата, при визуална проверка изглежда малко изпъкнала, то в бъдеще това може да повлияе на зрителната острота.

Възможни усложнения

Всички усложнения при мегалокорнеята са свързани с това колко е била деформирана роговицата по време на ембрионалното развитие. Така че, с увеличаване на дълбочината на предната камера може да се развие аметропия, а с развитието на двустранно заболяване рискът от анизометропия се увеличава. Най-ужасната последица от нарушение на диаметъра на роговицата е вроденият страбизъм, който може да бъде коригиран само чрез операция, както и развитието на едностранна или двустранна амблиопия.

В редки случаи мегалокорнеята се усложнява от различни дисфункции на ученика, например, появява се ектопия или ембриотоксон.

Лечение

Офталмолозите не препоръчват лечение на това заболяване, ако няма усложнения, а зрителните функции са нормални. Това се дължи на факта, че хирургичното или консервативно лечение на патологията може да доведе до прогресиране на заболяването или поява на усложнения след операцията..

В случай на офталмологични нарушения, винаги се предписва използването на коригиращи контактни лещи или очила; не се препоръчва възстановяване на зрението чрез лазерен метод поради риск от сублуксация на лещата или разкъсване на задната капсула.

Ако катаракта се е развила на фона на заболяването, тогава в някои случаи се предписва нейната факоемулсификация с по-нататъшно инсталиране на имплант под формата на вътреочна леща. Това е сложна операция с висок риск от усложнения, поради което се извършва само от опитни очни хирурзи в прогресивни клиники. Процедурата винаги се извършва под ретробулбарна анестезия, а всички хирургични операции се извършват чрез корнеосклерен разрез.

Причините и лечението на сълзенето с капки за очи са представени в този материал.

Причините за отлепване на ретината са описани тук.

Предотвратяване

Няма ефективни начини за предотвратяване на развитието на тази сериозна патология. Ако някой от родителите има заболяване, по време на бременност, трябва стриктно да следвате всички инструкции на лекаря, редовно да се подлагате на ултразвукова процедура и да се грижите за собственото си здраве. Ако въпреки това е настъпила генетична мутация и заболяването се е появило, на първо място е необходимо да се разграничи от други патологии, тъй като мегалокорнеята е изключително рядка. Болестта не представлява риск за здравето, но след 30 години шансовете за развитие на вторична катаракта се увеличават, поради което се препоръчва редовно да се подлагат на офталмологичен преглед, за да се забележи напредъкът на заболяването навреме.

Видео

заключения

Мегалокорнея се намира само в 3-5% от населението на света, така че всяко дете с този дефект незабавно се регистрира при офталмолог и се наблюдава през целия му живот. Трудността при предотвратяването и лечението на това заболяване се дължи на генетичната природа на заболяването, но дори и при сериозни усложнения на уголемена роговица, има възможност за частично излекуване. Развитието на медицината не стои неподвижно и през последните години се появиха ефективни хирургични методи, които позволяват поне да се елиминират възможните вторични заболявания при тази патология..

Прочетете също за заболявания като скотома на окото и хетерохромия с колобома.

Мегалокорнея

Мегалокорнеята е рядко генетично обусловено разстройство, характеризиращо се с увеличаване на диаметъра на роговицата. Тежестта на клиничните прояви варира от асимптоматични до такива неспецифични симптоми като намалена зрителна острота и поява на "мъгла" пред очите. Основната диагностика на мегалокорнеята включва обективен преглед, ултразвук в режим А-сканиране, пахиметрия, рефрактометрия, гониоскопия, тонометрия, визиометрия и изчисляване на индекса на стъкловидното тяло. Тази патология в повечето случаи не изисква специална терапия. Извършва се само корекция на нарушенията на зрителната острота и лечение на вторични усложнения.

Мегалокорнея

Мегалокорнеята е рядко, непрогресиращо заболяване, характеризиращо се с увеличаване на диаметъра на роговицата. Първото описание на мегалокорнеята като заболяване, свързано с Х хромозомата, е представено през 1914 г. от немския учен Б. Кайзер. До този момент той се счита за абортивен тип вродена глаукома. Тъй като основният път за наследяване на мегалокорн е Х-свързан, предимно мъжете са болни (90% от случаите). Като правило патологията се диагностицира в ранна детска възраст. Болестта е широко разпространена. Инвалидността на пациентите на фона на мегалокорнея се случва рядко, в повечето случаи е свързана с развитието на вторични усложнения.

Причини за мегалокорнея

Мегалокорнеята е генетично обусловена патология. Болестта обикновено се наследява по рецесивен, свързан с Х модел. Причината за развитието е мутация в гените MGC1, MGCN. В този случай дефектните гени се локализират на дългото рамо на Х хромозомата (Xq 21,3-q22). В редки случаи тази аномалия се наследява по автозомно доминиращ или автозомно-рецесивен начин..

Механизмът на развитие на мегалокорнея се основава на нарушения на ранните етапи на ембрионално развитие на органа на зрението. Обикновено формата на оптичната чашка се променя от камбановидна до сферична. В случай на мегалокорнея, размерът на диаметъра на предния отвор на оптичната чашка за дълъг период от време съответства на екваториалния размер. Последицата от тези процеси е, че диаметърът на цилиарния пояс с всички анатомични структури на предната част на очите се увеличава в съответствие със задния сегмент на очната ябълка. На свой ред ендотелните клетки на роговицата се разпределят нормално, но в по-голяма степен. Това води до увеличаване на диаметъра на роговицата с последващото й изтъняване в централните райони..

Симптоми на мегалокорнея

Мегалокорнеята е двустранно заболяване, обикновено не е склонна към прогресия. Основният симптом на тази патология се разкрива в ранното детство по време на изследването - роговицата е увеличена в диаметър, със запазена прозрачност. Клиничните прояви на мегалокорнея зависят от тежестта на нарушенията в структурата и дебелината на роговицата. При липса на промени зрителните функции остават в нормалните граници. Двустранното увреждане на роговицата често се придружава от дегенеративни нарушения (мозаечна дистрофия) и пигментен спрей. Най-често пациентите изпитват леко намаляване на зрителната острота (често както далеч, така и близо) и усещане за изкривяване на предмети пред очите, което е свързано с развитието на късогледство и астигматизъм. Понякога мегалокорнеята се усложнява от сублуксация на лещата, която се причинява от разтягане на лигаментния апарат. В този случай пациентите имат клинични симптоми на иридодонеза - тремор на ириса, който се появява при резки движения на очите..

Клиничната картина, свързана с повишаване на вътреочното налягане, се открива само при усложнение като синдром на дисперсия на пигмент с последващо развитие на вторична глаукома. В този случай има преразпределение на пигмента от пигментния слой на задния слой на ириса. Меланоцитите се отлагат върху структурите на задната част на очната ябълка. Това води до запушване на трабекуларната мрежа на ъгъла на предната камера с нарушено изтичане на вътреочната течност. Пациентите се оплакват от мъгла пред очите, болезнени усещания, намалена зрителна острота, поява на "дъгови кръгове" при гледане на източник на светлина. При тежки случаи е възможно разтягане на ириса с последваща хипоплазия на стромата и повишена пигментация на трабекуларната мрежа. Резултатът от тези промени е формирането на вретеното на Крюкенберг.

Мегалокорнеята може да се развие като независимо заболяване или да се появи на фона на такива генетични патологии като синдромите на Aarskog, Marfan и Knist. Най-честите съпътстващи патологии от органа на зрението са ектопия на лещата и зеницата, вродена миоза, пигментна глаукома, субкапсулна катаракта. На свой ред мегалокорнеята може да действа като един от симптомите на хидрофталма.

Диагностика на мегалокорнеята

Диагнозата на мегалокорнея се основава на анамнестични данни, резултатите от физикалния преглед, ултразвук в режим на A-сканиране, пахиметрия, рефрактометрия, гониоскопия, тонометрия, визиометрия и данни за изчисляване на витреалния индекс. Повечето пациенти имат обременена наследствена история на това заболяване (дядовците по майчина линия са по-често болни в семейството, тъй като майките са носители на патологичен ген). При външен преглед се установява увеличаване на диаметъра на роговицата (повече от 13 mm). Дълбочината на предната камера на окото по време на гониоскопия при повечето пациенти надвишава нормата (2,75-3,5 mm).

Чрез метода на визиометрия е възможно да се установи промяна в зрителната острота, която може да съответства на нормата или да се отклонява донякъде към слаба късогледство, далекогледство. Често се идентифицира и астигматизмът. Вътреочното налягане, измерено чрез тонометрия, често е нормално и варира от 10 до 21 mm Hg. В случай на присъединяване към клиничната картина на вторичната пигментна глаукома се наблюдава нейното увеличаване. Резултатите от пахиметрията обикновено показват намаляване на дебелината на роговицата в централната част. При провеждане на ултразвук на окото в режим на A-сканиране се наблюдава увеличаване на надлъжния размер на очната ябълка. Индексът на стъкловидното тяло (съотношението на дължината на стъкловидното тяло към надлъжния размер на очната ябълка) в ранна възраст е под нормативните показатели, а в по-старите надвишава нормата.

Допълнителни изследователски методи в офталмологията са кератотопография, кератометрия, оптична кохерентна томография на роговицата (OCT). Кератотопографията разкрива патологията на сферичност, кератометрия - промяна в кривината на надлъжните меридиани, разположени на повърхността на роговицата, както и измерване на радиуса на нейната кривина. С помощта на ОСТ нарушение на пространствената връзка между структурите на очната ябълка, увеличаване на нейния надлъжен размер и дълбочината на предната камера на окото, нарушение на функционирането на дренажната система и дълбоки промени в роговицата (кератит, дегенерация, язви).

Лечение на мегалокорнея

При липса на нарушена зрителна острота, нормална рефракция и непроменено вътреочно налягане, мегалокорнеята не изисква специално лечение. Ако се открие пречупваща грешка (късогледство, далекогледство, астигматизъм), е необходима навременна корекция на зрението с очила или контактни лещи. При тази група пациенти хирургичните интервенции са трудни поради недостатъчно разширяване на зеницата, възможна сублуксация на лещата, висок риск от разкъсване на задната капсула и изместване на имплантираната вътреочна леща. В случай на развитие на вторична катаракта на фона на мегалокорнея се извършва факоемулсификация на катаракта (FEC), последвана от имплантиране на специална вътреочна леща (IOL). Операцията се извършва чрез корнеосклерален разрез. Техника на анестезия - ретробулбарна анестезия.

Прогноза и профилактика на мегалокорнея

Не са разработени конкретни мерки за предотвратяване на мегалокорнея. С тази патология пациентите трябва да се подлагат на редовен преглед при офталмолог, тъй като след 30 години пациентите с мегалокорнея са изложени на висок риск от развитие на субкапсулна катаракта. Профилактичният преглед трябва да включва задължителното провеждане на визуална и тонометрия. Ако подозирате увеличаване на размера на роговицата, е необходимо да се измери нейният диаметър възможно най-рано. Прогнозата за мегалокорнея с навременна диагностика и корекция на зрителни увреждания за живота и работоспособността е благоприятна. Тотално намаляване на зрението до пълна слепота се развива само на фона на вторични усложнения под формата на катаракта или глаукома.

Налягане На Очите

Далекогледство

Популярни Категории