loader

Основен

Късогледство

Микрокорнеята е

Микрокорнеята, необичайно състояние, се диагностицира, когато хоризонталният размер на роговицата е по-малък от 10 mm. Той може да се развие в резултат на прекомерен растеж на ръбовете на оптичната чашка и се наследява по автозомно доминиращ или рецесивен начин. Изолирана аномалия при липса на друга очна патология се нарича микрокорнея, но ако се комбинира с малкия размер на предния сегмент и цялата очна ябълка, се използва терминът микрофталмос.

Микрокорнеята е едностранна или двустранна и обикновено е придружена от далекогледство. Съпътстващите очни патологии могат да включват ирисови колобоми, коректопия, катаракта, микрофакия, персистираща хиперпластична стъкловидно тяло, недоносена ретинопатия, глаукома със затваряне на ъгъл, детска глаукома и хронична глаукома с отворен ъгъл (развиващи се при почти 20% от пациентите през целия им живот).

Системните аномалии включват синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Марфан, синдром на Rieger, синдром на Norrie, тризомия 21, рубеола, синдром на Turner, синдром на Waardenburg, синдром на Weill-Markezani, синдром на Warburg, синдром на катаракта-microcornea и акро-рено-очен синдром и микросиндром.

При изолирана микрокорнея, подлежаща на ранна корекция на рефракционните грешки и ако е било възможно да се избегне развитието на амблиопия, зрителната острота може да остане нормална. Преобладаването на вродената непрозрачност на роговицата (CCO), включително аномалия на Питърс, склерокорнея, вродена наследствена ендотелна дистрофия (CHED) и задна полиморфна дистрофия е приблизително 3/100000.

С въвеждането на ултрасонография, особено ултразвукова биомикроскопия (UBM) за визуализиране на структурите на предния сегмент и потвърждаване или изключване на срастванията, стана възможно да се разработи нова, подобрена класификация. В литературата термините склерокорнея и аномалия на Петерс често се използват за описване на вродена непрозрачност на роговицата, когато състоянието на структурите на предния сегмент е неизвестно..

Според авторите на тази статия вродените помътняване на роговицата въз основа на клиничното представяне трябва да бъдат класифицирани в следните подкатегории: аномалия на Питърс (PA), склерокорнея с плоска роговица (S-CNA) и обща роговица на роговицата (обща непрозрачност на роговицата: S- CCO). След това, в съответствие с логичен подход, се провежда изследване за установяване на причините за вродени аномалии..

Микрокорнея.
(А) Микрокорнея при дете с аномалии в предния сегмент на окото.
(B) Микрокорнея с аномалии на ириса и зеницата.

Мегалокорнея и микрокорнея

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Тъй като различните тъкани на предния сегмент на очната ябълка са изложени на едни и същи влияния, вродената патология на роговицата често се комбинира с патологични промени в ириса и / или глаукома..

Въпреки специфичността на клиничните прояви на заболяването за всяка отделна структура, във всички случаи има общи черти. Възможна генетична предопределеност на появата на изолирани лезии на предния сегмент или комбинация от аномалии в развитието на органа на зрението с обща патология. Нарушения на развитието се появяват и в резултат на токсични увреждания (включително фетален алкохолен синдром).

Мегалокорнея

Мегалокорнеята се дефинира като състояние, при което хоризонталният диаметър на роговицата надвишава 13 mm и няма тенденция да се увеличава допълнително. Вътреочното налягане е в нормални граници. Структурата и дебелината на роговицата обикновено са непроменени. Други прояви на този двустранен синдром могат да включват arcus juvenilis, мозаечна дегенерация на роговицата, дифузия на пигменти, катаракта и сублуксация на лещата. Преобладаващият вид рефракция е лека миопия и астигматизъм, както и еметропия. В повечето случаи развитието на зрителните функции не се отклонява от нормата. Най-често разстройството е свързано с Х; патологичният ген е локализиран на дългото рамо на Х хромозомата в областта Xql2-q26. Има съобщения за автозомно рецесивно и автозомно доминиращо наследство.

Възможно е да се комбинират мегалокорнея с такива често срещани заболявания като:

  • ихтиоза и вродена пойкилодермия;
  • Синдром на Aarskog (Aarskog) - X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с нисък ръст, хипертелоризъм, антимонголоиден разрез на очите, прекрояване на скротума и синдактилия;
  • Синдром на Марфан;
  • синдром на умствена изостаналост при мегалокорнея - умствена изостаналост, нисък ръст, атаксия и гърчове;
  • Синдром на Книст (Кнайст);
  • захарен диабет.

Съпътстваща патология на органа на зрението:

  • ектопия на лещата и зеницата - състояние с автозомно-рецесивен тип наследяване, характеризиращо се с наличие на персистираща зенична мембрана, изместване на лещата назад, катаракта, късогледство и повишен риск от отлепване на ретината;
  • вродена миоза;
  • Синдром на Ригер (Rieger);
  • албинизъм;
  • Синдром на Weill-Marche-sani (Weill-Marche-sani);
  • Синдром на Cruson;
  • Синдром на Маршал-Смит - забавяне на развитието, умствена изостаналост и дисморфия;
  • синдром на джуджето - нисък ръст, отпуснатост на ставите, забавено развитие на органа на зрението и зъбите, аномалия на Ригер.

Микрокорнея

Микрокорнеята е рядко състояние, при което диаметърът на роговицата не надвишава 10 mm, докато параметрите на предния сегмент на очната ябълка обикновено се намаляват, докато размерите на задния сегмент остават непроменени.

Микрокорнеята може да бъде придружена от помътняване и васкуларизация на роговицата, дисгенеза на предния сегмент, катаракта, вродена афакия, колобома, персистираща хиперплазия на стъкловидното тяло (PHT), дисплазия на ретината, както и ипсилатерални малформации на лицето.

Микрокорнея: причини и лечение

Микрокорнея означава намаляване на диаметъра на роговицата и доста често е симптом на общо намаляване на размера на окото (микрофталм). В този случай има случаи на двустранна микрокорнея с нормален размер на очната ябълка.

Етиология и патогенеза

Най-често микрокорнеята е следствие от аномалия на вътрематочното развитие. Формирането на окото се случва в района на петия месец от бременността, поради което този период е най-опасен. Също така, микрокорнеята може да бъде следствие от атрофия или субатрофия на очната ябълка, които водят до развитие на патология с първоначално нормалния размер на очните структури.

Симптоми

Намаляването на диаметъра на роговицата може да варира от незначително (около 9 mm) до изразено (2 mm). В последния случай роговицата става тънка и краищата й стават неравни. Също така, с намаляване на диаметъра, се отбелязва и намаляване на радиуса на кривина на тази леща. Освен това склерата често се слива с роговицата..

При микрокорнеята зрителната функция често се влияе от хиперопичния вариант. В някои случаи е възможна пълна липса на зрение (слепота). С развитието на вторична глаукома, която възниква в резултат на стесняване или пълно затваряне на ъгъла на предната камера на окото, присъстват вторични промени. Също така, изтичането на вътреочна влага може да бъде възпрепятствано от ембрионален мезенхим, ембриотоксон, замъглена леща, остатъците от зеничната мембрана, колобома на хороидеята.

Диагнозите се излагат въз основа на преглед и редица обективни изследвания.

Лечение

Ако прозрачността на роговицата е запазена, може да се извърши корекция на хиперметропия с контакт или очила. За това се използват телескопични устройства. В случай на различни усложнения те прибягват до хирургично възстановяване (отстраняване на катаракта, намаляване на нивото на вътреочната хипертония и др.).

Прогноза

При изолирана микрокорнея прогнозата е повече или по-малко благоприятна, докато най-често е възможно да се възстанови зрителната функция. Важно е да се има предвид, че на фона на заболяването често се развива глаукома и поради това е необходимо да се контролира налягането и при необходимост да се извършват терапевтични манипулации навреме. При съпътстващо намаляване на зрителната острота до слепота е възможно с козметична цел да се инсталира протеза над роговицата, което ще създаде имитация на нормална очна ябълка.

В медицинския център на Очната клиника в Москва всеки може да бъде прегледан с помощта на най-модерното диагностично оборудване и въз основа на резултатите може да получи съвет от висококвалифициран специалист. Клиниката работи седем дни в седмицата и работи ежедневно от 9 до 21 ч. Нашите специалисти ще помогнат да се установи причината за намалено зрение и ще извършат компетентно лечение на установените патологии.

В нашата клиника приемът се извършва от най-добрите офталмолози с богат професионален опит, най-висока квалификация и огромен запас от знания. Разходите за лечение на субатрофия на очната ябълка в "MGK" се изчисляват индивидуално и ще зависят от обема на медицинските и диагностични процедури.

За да изясните цената на определена процедура, запишете час в "Московска очна клиника", можете да се обадите в Москва 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (всеки ден от 9:00 до 21:00 ) или чрез онлайн формата за регистрация.

Микрокорнея

Микрокорнеята буквално се превежда като намаляване на размера на роговицата. Доста често това състояние не е независимо заболяване, но е придружено от микрофталм. Въпреки това, в някои случаи двустранната микрокорнея се диагностицира на фона на нормалния размер на очната ябълка..

Етиология и патогенеза

Обикновено тази патология е свързана с нарушение на развитието на плода в района на петия месец от вътрематочната формация на бебето. В допълнение, микрокорнеята може да е резултат от субатрофия или тежка атрофия на очната ябълка. Тези процеси могат да възникнат в резултат на различни патологии с първоначално нормално око.

Симптоми

Намаляването на диаметъра на роговицата може да бъде различно. При неизразено намаляване на размера диаметърът на роговицата е само леко (около 9 mm) намален. При тежки случаи роговицата изтънява, диаметърът й става около 2 мм, а краищата стават неравни.

Микрокорнеята може да бъде придружена от сплескване на роговицата, но понякога кривината на тази мембрана се запазва. В първия случай склералната мембрана се слива с роговицата, без да променя дълбочината си.

Микрокорнеята обикновено е придружена от значително намаляване на зрителната острота според хиперопния вариант. Понякога патологичното състояние е придружено от пълна слепота. Често към това заболяване се присъединява глаукома, свързана със затварянето или стесняването на ъгъла на предната камера. Пречка за изтичането на течност се създава от ембриотоксон, ембрионален мезенхим, остатъци от зеничната мембрана, замъглена леща или колобома на хороидеята.

За поставяне на диагноза обикновено е достатъчно пълно описание на клиничната картина и външен преглед на пациента..

Диагностика

Лечение

Ако прозрачността на роговицата е запазена, тогава корекцията на аметропия за очила се извършва с помощта на телескопични устройства. В случай на усложнения е за предпочитане метод на хирургична корекция, при който може да се извърши операция за намаляване на вътреочното налягане или премахване на замъглена леща.

Прогноза

Ако в същото време пациентът няма други вродени аномалии на органа на зрението, тогава прогнозата е относително благоприятна, тъй като в повечето случаи е възможно да се възстанови зрението. В същото време е необходимо да се обърне внимание на възможното развитие на глаукома и да се вземат необходимите мерки навреме. В този случай се наблюдава съпътстващо намаляване на зрителната острота до възприемане на светлина. В този случай се използва едностенна козметична протеза, с която се покрива роговицата.

Прогнозата за диагнозата микрокорнея зависи до голяма степен от пълната диагноза и предоставянето на квалифицирана медицинска помощ. Ето защо е важно да посетите добър лекар. Когато избирате очна клиника, обърнете внимание на нивото на оборудване на клиниката и квалификацията на специалистите, работещи в нея, защото именно вниманието и опитът на лекарите в клиниката позволяват да се постигне най-добър резултат при лечението на очни заболявания.

Микрокорнея: причини и лечение

Диагнозата микрокорнея се поставя, когато хоризонталният размер на роговицата е равен или по-малък от десет милиметра, докато общият размер на очната ябълка не се променя. Има няколко заболявания, при които при съмнение за микрокорнея е необходимо да се извърши диференциална диагноза. На първо място, това е предният микрофталм, който се характеризира с намаляване на размера на предната част на окото..

Микрокорнеята трябва да се разграничава от микрофталма, който се характеризира с намаляване на размера на цялото око и патологични промени в неговите структури. Казва се, че нанофталмът е, когато размерът на цялата очна ябълка е по-малък от нормалния, но структурите му не се променят. За да се извърши диференциална диагноза на микрокорнея с други заболявания на зрителния анализатор, се извършват следните изследвания:

  • офталмологичен преглед;
  • биомикроскопия на цепнати лампи;
  • A- и B-ултразвуково сканиране на очите.

Микрокорнеята може да се характеризира с едностранни и двустранни лезии. Болестта не е склонна към прогресия. И мъжете, и жените страдат от нея с еднаква честота. Патологията има наследствено предразположение: тя се предава или по автозомно доминиращ, или по автозомно рецесивен начин.

Въпреки малкия размер на роговицата, при микрокорнеята тя е с нормална дебелина и прозрачна. Роговицата на очната ябълка се различава от нормалната роговица в случая на микрокорнеята по това, че е по-плоска. Хистологичната структура на роговицата при микрокорнеята не се различава от структурата на нормалната мембрана. За разлика от мегалокорнеята, микрокоренът рядко е изолирано заболяване. По правило се комбинира с различни системни заболявания и патология на органа на зрението..

Следните очни заболявания могат да се комбинират с микрокорнея:

  • аниридия;
  • автозомно доминираща витреохориоретинопатия;
  • Синдром на Axenfeld;
  • колобома на хороидеята;
  • закритоъгълна глаукома;
  • вродена катаракта;
  • ектопия на зеницата;
  • шипове на роговицата;
  • далекогледство (далекогледство);
  • микроблефарон;
  • колобома на ириса;
  • микрофакия;
  • нистагъм и други.

В допълнение, микрокорнеята се открива в комбинация с такава системна патология като болест на Hutchinson-Guildford (прогерия), наследствена онихоартроза, синдром на Alport, рубеола, синдром на Търнър и други заболявания. Какви грешки в пречупването ще получат по-плоската роговица зависи от дължината на оптичната ос. Приблизително двадесет процента от пациентите с микрокорнея развиват глаукома, най-често от тип затваряне на ъгъла.

Микрокорнеята се развива в резултат на забавено развитие на роговицата, което може да започне след петия месец от вътрематочното развитие на плода. По това време структурите на органа на зрението са напълно диференцирани. Други учени стигнаха до заключението, че микрокорнеята е патология, която се развива в резултат на прекомерен растеж на предните части на очната ябълка, което оставя малко място за развитие на роговицата.

В случая, когато микрокорнеята е изолирано заболяване на органа на зрението, можем да говорим за благоприятна прогноза. Грешката на пречупване на пациента се коригира с помощта на контактни или очила.

Клиники в Москва

По-долу са ТОП-3 офталмологични клиники в Москва, където можете да получите диагностика и лечение на микрокорнея.

Микрокорнея - как да не срещнем слепота

Микрокорнеята (в превод малка роговица) е патология на развитието, характеризираща се с намаляване на роговицата с нормален размер на очната ябълка.

Най-често това е симптом на микрофталм. В някои случаи лекарите диагностицират независима двустранна патология.

Причини и произход

Често микрокорнеята възниква поради нарушено развитие на ембриона дори през пренаталния период. Субатрофия или тежка атрофия също могат да провокират микрокорнеята. Размерът на роговицата намалява на фона на различни патологии в първоначално нормални очи.

Симптоми

Степента на микрокорнея е различна:

  • Леко намаляване на размера на роговицата, когато диаметърът й е не повече от 9 mm.
  • Изразено намаляване на размера, диаметъра - не повече от 2 мм.

В последния случай има силно изтъняване на роговицата и нейните граници стават неравни..

Повърхността на роговицата става плоска, въпреки че понякога нейната кривина остава. В първия случай белтъчната мембрана (склерата) се слива с роговицата и тя се изравнява. И във втория случай сферичността на роговицата остава.

Патологията е придружена от нарушена рефракция, далекогледство (далекогледство). Освен това остротата на зрението е значително намалена, в някои случаи е възможна пълна загуба на зрение.

Често вътреочното налягане на пациента се повишава, развива се глаукома. Това се дължи на факта, че ъгълът на предната камера на окото се стеснява или затваря с ембриотоксон (непрозрачност на роговицата), мезенхим (ембрионален рудимент), остатъци от зеничния филм и замъглена леща. Колобомът на ириса може да възпрепятства оттичането на течности.

Терапевтични мерки

Преди започване на лечението е необходимо да се установи диагноза, която се поставя след задълбочена анамнеза и визуално изследване на окото.

Ако роговицата остане прозрачна, тогава нарушената рефракция се коригира с помощта на специални очила или контактни лещи. В особено тежки случаи се извършва хирургична корекция на зрението. Операцията ще помогне за намаляване на вътреочното налягане, а хирургичният метод се използва и за премахване на помътнената леща.

Медицинска прогноза

Най-често лекарите напълно възстановяват зрението с микрокорнея, особено ако пациентът няма други вродени патологии на очите. Важно е да се предотврати развитието на глаукома, поради което пациентът трябва периодично да посещава лекар, за да контролира вътреочното налягане.

Доста често зрителната острота е намалена до такава степен, че пациентът е в състояние да различава само светлината. В такива случаи роговицата е покрита с едностенна очна протеза, която изпълнява чисто козметична функция..

Препоръчваме ви да се запознаете с подобно очно заболяване - мегалокорнея.

За по-пълно запознаване с очните заболявания и тяхното лечение - използвайте удобното търсене в сайта или задайте въпрос на специалист.

Мегалокорнея

Мегалокорнеята е рядко генетично обусловено разстройство, характеризиращо се с увеличаване на диаметъра на роговицата. Тежестта на клиничните прояви варира от асимптоматични до такива неспецифични симптоми като намалена зрителна острота и поява на "мъгла" пред очите. Основната диагностика на мегалокорнеята включва обективен преглед, ултразвук в режим А-сканиране, пахиметрия, рефрактометрия, гониоскопия, тонометрия, визиометрия и изчисляване на индекса на стъкловидното тяло. Тази патология в повечето случаи не изисква специална терапия. Извършва се само корекция на нарушенията на зрителната острота и лечение на вторични усложнения.

  • Причини за мегалокорнея
  • Симптоми на мегалокорнея
  • Диагностика на мегалокорнеята
  • Лечение на мегалокорнея
    • Прогноза и профилактика на мегалокорнея
  • Цени на лечение

Главна информация

Мегалокорнеята е рядко, непрогресиращо заболяване, характеризиращо се с увеличаване на диаметъра на роговицата. Първото описание на мегалокорнеята като заболяване, свързано с Х хромозомата, е представено през 1914 г. от немския учен Б. Кайзер. До този момент той се счита за абортивен тип вродена глаукома. Тъй като основният път за наследяване на мегалокорн е Х-свързан, предимно мъжете са болни (90% от случаите). Като правило патологията се диагностицира в ранна детска възраст. Болестта е широко разпространена. Инвалидността на пациентите на фона на мегалокорнея се случва рядко, в повечето случаи е свързана с развитието на вторични усложнения.

Причини за мегалокорнея

Мегалокорнеята е генетично обусловена патология. Болестта обикновено се наследява по рецесивен, свързан с Х модел. Причината за развитието е мутация в гените MGC1, MGCN. В този случай дефектните гени се локализират на дългото рамо на Х хромозомата (Xq 21,3-q22). В редки случаи тази аномалия се наследява по автозомно доминиращ или автозомно-рецесивен начин..

Механизмът на развитие на мегалокорнея се основава на нарушения на ранните етапи на ембрионално развитие на органа на зрението. Обикновено формата на оптичната чашка се променя от камбановидна до сферична. В случай на мегалокорнея, размерът на диаметъра на предния отвор на оптичната чашка за дълъг период от време съответства на екваториалния размер. Последицата от тези процеси е, че диаметърът на цилиарния пояс с всички анатомични структури на предната част на очите се увеличава в съответствие със задния сегмент на очната ябълка. На свой ред ендотелните клетки на роговицата се разпределят нормално, но в по-голяма степен. Това води до увеличаване на диаметъра на роговицата с последващото й изтъняване в централните райони..

Симптоми на мегалокорнея

Мегалокорнеята е двустранно заболяване, обикновено не е склонна към прогресия. Основният симптом на тази патология се разкрива в ранното детство по време на изследването - роговицата е увеличена в диаметър, със запазена прозрачност. Клиничните прояви на мегалокорнея зависят от тежестта на нарушенията в структурата и дебелината на роговицата. При липса на промени зрителните функции остават в нормалните граници. Двустранното увреждане на роговицата често се придружава от дегенеративни нарушения (мозаечна дистрофия) и пигментен спрей. Най-често пациентите изпитват леко намаляване на зрителната острота (често както далеч, така и близо) и усещане за изкривяване на предмети пред очите, което е свързано с развитието на късогледство и астигматизъм. Понякога мегалокорнеята се усложнява от сублуксация на лещата, която се причинява от разтягане на лигаментния апарат. В този случай пациентите имат клинични симптоми на иридодонеза - тремор на ириса, който се появява при резки движения на очите..

Клиничната картина, свързана с повишаване на вътреочното налягане, се открива само при усложнение като синдром на дисперсия на пигмент с последващо развитие на вторична глаукома. В този случай има преразпределение на пигмента от пигментния слой на задния слой на ириса. Меланоцитите се отлагат върху структурите на задната част на очната ябълка. Това води до запушване на трабекуларната мрежа на ъгъла на предната камера с нарушено изтичане на вътреочната течност. Пациентите се оплакват от мъгла пред очите, болезнени усещания, намалена зрителна острота, поява на "дъгови кръгове" при гледане на източник на светлина. При тежки случаи е възможно разтягане на ириса с последваща хипоплазия на стромата и повишена пигментация на трабекуларната мрежа. Резултатът от тези промени е формирането на вретеното на Крюкенберг.

Мегалокорнеята може да се развие като независимо заболяване или да се появи на фона на такива генетични патологии като синдромите на Aarskog, Marfan и Knist. Най-честите съпътстващи патологии от органа на зрението са ектопия на лещата и зеницата, вродена миоза, пигментна глаукома, субкапсулна катаракта. На свой ред мегалокорнеята може да действа като един от симптомите на хидрофталма.

Диагностика на мегалокорнеята

Диагнозата на мегалокорнея се основава на анамнестични данни, резултатите от физикалния преглед, ултразвук в режим на A-сканиране, пахиметрия, рефрактометрия, гониоскопия, тонометрия, визиометрия и данни за изчисляване на витреалния индекс. Повечето пациенти имат обременена наследствена история на това заболяване (дядовците по майчина линия са по-често болни в семейството, тъй като майките са носители на патологичен ген). При външен преглед се установява увеличаване на диаметъра на роговицата (повече от 13 mm). Дълбочината на предната камера на окото по време на гониоскопия при повечето пациенти надвишава нормата (2,75-3,5 mm).

Чрез метода на визиометрия е възможно да се установи промяна в зрителната острота, която може да съответства на нормата или да се отклонява донякъде към слаба късогледство, далекогледство. Често се идентифицира и астигматизмът. Вътреочното налягане, измерено чрез тонометрия, често е нормално и варира от 10 до 21 mm Hg. В случай на присъединяване към клиничната картина на вторичната пигментна глаукома се наблюдава нейното увеличаване. Резултатите от пахиметрията обикновено показват намаляване на дебелината на роговицата в централната част. При провеждане на ултразвук на окото в режим на A-сканиране се наблюдава увеличаване на надлъжния размер на очната ябълка. Индексът на стъкловидното тяло (съотношението на дължината на стъкловидното тяло към надлъжния размер на очната ябълка) в ранна възраст е под нормативните показатели, а в по-старите надвишава нормата.

Допълнителни изследователски методи в офталмологията са кератотопография, кератометрия, оптична кохерентна томография на роговицата (OCT). Кератотопографията разкрива патологията на сферичност, кератометрия - промяна в кривината на надлъжните меридиани, разположени на повърхността на роговицата, както и измерване на радиуса на нейната кривина. С помощта на ОСТ нарушение на пространствената връзка между структурите на очната ябълка, увеличаване на нейния надлъжен размер и дълбочината на предната камера на окото, нарушение на функционирането на дренажната система и дълбоки промени в роговицата (кератит, дегенерация, язви).

Лечение на мегалокорнея

При липса на нарушена зрителна острота, нормална рефракция и непроменено вътреочно налягане, мегалокорнеята не изисква специално лечение. Ако се открие пречупваща грешка (късогледство, далекогледство, астигматизъм), е необходима навременна корекция на зрението с очила или контактни лещи. При тази група пациенти хирургичните интервенции са трудни поради недостатъчно разширяване на зеницата, възможна сублуксация на лещата, висок риск от разкъсване на задната капсула и изместване на имплантираната вътреочна леща. В случай на развитие на вторична катаракта на фона на мегалокорнея се извършва факоемулсификация на катаракта (FEC), последвана от имплантиране на специална вътреочна леща (IOL). Операцията се извършва чрез корнеосклерален разрез. Техника на анестезия - ретробулбарна анестезия.

Прогноза и профилактика на мегалокорнея

Не са разработени конкретни мерки за предотвратяване на мегалокорнея. С тази патология пациентите трябва да се подлагат на редовен преглед при офталмолог, тъй като след 30 години пациентите с мегалокорнея са изложени на висок риск от развитие на субкапсулна катаракта. Профилактичният преглед трябва да включва задължителното провеждане на визуална и тонометрия. Ако подозирате увеличаване на размера на роговицата, е необходимо да се измери нейният диаметър възможно най-рано. Прогнозата за мегалокорнея с навременна диагностика и корекция на зрителни увреждания за живота и работоспособността е благоприятна. Тотално намаляване на зрението до пълна слепота се развива само на фона на вторични усложнения под формата на катаракта или глаукома.

Мегалокорнея и микрокорнея. Причини, симптоми, лечение.

Слоевете тъкан, които образуват предната част на окото, претърпяват подобни промени в резултат на различни влияния.

Поради тази причина вродените аномалии в структурата и функционирането на роговицата често се допълват от патологични нарушения в структурата на ириса, глаукома и други заболявания..

Всяка патология има специфични черти, но се откриват и общи характерни черти на хода на заболяванията. Локално ограничените лезии на предната област на очната ябълка могат да бъдат генетично определени, докато малформациите на очите често са придружени от системни патологии.

Болестите на органите на зрението също могат да бъдат следствие от токсично увреждане на ембриона, например с фетален алкохолен синдром.

Мегалокорнея

Заболяването се състои в двустранно анормално развитие на роговицата, когато диаметърът й е патологично голям (до 13 мм.), Но не се увеличава допълнително, когато остарее. Други показатели за структурата на роговицата (дебелина, структура) са нормални, както и вътреочното налягане.

Симптомите на мегалокорнея могат да включват:

  • помътняване на роговицата с признаци на дегенеративни процеси;
  • мозаечна дистрофия на роговицата;
  • пигментарна глаукома;
  • катаракта;
  • сублуксация на лещата.

Сред нарушенията на зрителната функция има ниска степен на късогледство, астигматизъм. Често патологията не води до никакви отклонения в пречупването..

Наследствената предразположеност се предава в автозомно-рецесивен или автозомно-доминиращ режим, имащ X-свързан режим на наследяване (аномално промененият ген се намира в региона на дългия ръкав на X-хромозомата в региона Xql2-q26).

Болестта може да бъде част от системни нарушения в развитието на плода, като:

  • ихтиоза;
  • пойкилодерма;
  • Синдром на Марфан;
  • Синдром на Aarskog;
  • Синдром на Книст;
  • умствена изостаналост;
  • захарен диабет и др..

От другите очни патологии мегалокорнеята често се допълва от:

  • дислокации и други видове изместване на лещата;
  • катаракта;
  • спрей пигмент (пигментна глаукома);
  • Аномалии на ученика (напр. Вродено свиване на зеницата);
  • тенденция към отлепване на ретината;
  • мезодермална дисгенезия на роговицата, ириса;
  • липса на пигмент в ириса (албинизъм);
  • Синдром на Weil-Markezani (хиперпластична мезодермална дисморфична дистрофия);
  • Синдром на Cruson (краниофациална дизостоза);
  • Синдром на Маршал-Смит (бързо узряване на скелета, придружено от умствена изостаналост, лицева дисморфия, обезцветяване на склерата и екзофталм);
  • нанизъм, съчетан с ниски темпове на развитие на очите.

Микрокорнея

Подобна патология е доста рядка и се състои в вродено необичайно намаляване на диаметъра на роговицата (по-малко от 10 mm)..

Най-често заболяването се допълва от малкия размер на предната част на очната ябълка, като същевременно се поддържат нормалните параметри на задната й част.

Заболяването протича изолирано или в комбинация с патологична пролиферация на кръвоносните съдове в роговицата, нейната непрозрачност, дисгенеза на предния сегмент на окото, дисплазия на ретината, катаракта, увеличаване на размера на стъкловидното тяло, афакия, дисморфия на лицето и др..

Аномалии на размера и формата на роговицата - микрокорнея

Клинични признаци

Хоризонталният размер на роговицата е по-малък от 10 mm при дете; 11 mm при възрастен (Фигура 3-1).

Често придружени от нанофталм (Таблица 3-1).

Таблица 3-1. Болести, придружаващи микрокорнеята

Лечение

Прогноза

Зависи от съпътстващите очни или системни аномалии.

Руптура на роговицата и / или склерата възниква поради травма. Разкъсване на следоперативна рана след травма (след операция на очите).

Малки разкъсвания на мембраната на Descemet, които не се увеличават по размер и не засягат зрението, обикновено се наблюдават след операция на очите. Сълзите на мембраната на Descemet могат да доведат до отлепване, което води до оток на роговицата и намалено зрение.

Роговица през дупка. Ако предната камера е плоска, най-добрият вариант е да "затворите" перфорацията и в рамките на 24-48 часа, за да избегнете тежки лезии на предния сегмент на окото.

Проникващата кератопластика включва премахване на засегнатата роговица на собствената й и заместването й с донорска. Днес трансплантацията на роговица е една от най-успешните операции в трансплантологията. Успехът на проникващата кератопластика зависи от първоначалното заболяване на роговицата на гостоприемника.

Операциите, които променят рефракцията на окото и лечението на аметропия, главно късогледство, далекогледство и астигматизъм, се наричат ​​рефрактивна хирургия. Обикновено тези операции се извършват на роговицата и резултатите от тях обикновено са постоянни..

Спешна медицинска помощ, изискваща незабавно промиване на окото с вода или физиологичен разтвор в продължение на поне 30 минути след нараняване. Също така е необходимо механично отстраняване на чужди частици. Тези дейности трябва да се извършват след бързо определяне на рН на сълзата и да се повторят в нео стаята..

Двустранна зеленикаво-кафява "лента", разположена в периферията на роговицата, широка от 1 до 3 mm, в дълбочината на мембраната на Descemet, която се среща предимно при болестта на Уилсън-Коновалов. "Лентата" се появява първо във вертикалния меридиан, след което, придвижвайки се напред, улавя целия кръг.

Микрокорнея

Микрокорнея - малка роговица. Обикновено това е признак на микрофталм (виж), понякога се наблюдава при нормални размери на очите като независима двустранна аномалия.

Етиология и патогенеза. Нарушения на вътрематочното развитие на роговицата през петия месец от формирането на плода. Микрокорнеята също е една от проявите на започваща субатрофия или изразена атрофия на очната ябълка в резултат на различни патологични процеси в преди това нормално око..

Клиничната картина. Размерите на роговицата понякога са леко намалени (диаметър 9 mm), в тежки случаи роговицата е малка площ от прозрачна тъкан с неправилна заоблена форма, понякога с диаметър до 2 mm. При микрокорнеята сферичността на роговицата може да бъде нормална или значително сплескана (плоска роговица). В тези случаи склерата преминава в роговицата, без да променя своята кривина. Пречупването често е хиперопично, зрителната острота е значително намалена, понякога до пълна слепота. Микрокорнеята може да бъде придружена от глаукома поради стесняване или затваряне на ъгъла на предната камера от ембрионален мезенхим, ембриотоксон, непрозрачна леща, остатъци от зеничната мембрана; при наличие на хориоидеен колобома - отлепване на ретината.

Диагнозата е клинична.

Лечение. При запазване на прозрачността на роговицата, в някои случаи е възможно да се коригира аметропия, понякога с използване на телескопични очила, в случай на усложнения - хирургично лечение (екстракция на катаракта, антиглаукоматозна хирургия и др.).

Прогнозата с леко намаляване и липсата на друга вродена патология на роговицата е благоприятна за зрението. Трябва да се наблюдава възможността за развитие на глаукома. Въпреки това, по-често зрителната острота е рязко намалена. При значително намаляване на роговицата и липса на зрение (или наличие на светлинно възприятие) е възможно да се покрие такава роговица с едностенна козметична протеза.

Налягане На Очите

Далекогледство

Популярни Категории